Kuru to choroba znana jako „śmiejąca się śmierć”. Jej przyczyna była przerażająca
W 2005 r. odnotowano ostatni przypadek kuru. Ta nietypowa choroba zakaźna atakowała kanibali z Papui-Nowej Gwinei. Jak odkryto kuru?
- redakcja
Spis treści:
W 1957 r. amerykański uczony Daniel Carleton Gajdusek odkrył na Papui-Nowej Gwinei chorobę zwaną kuru. Atakowała ona mózg, niszcząc go stopniowo i doprowadzając w końcu do śmierci. Chorowali wyłącznie członkowie plemienia Fore, które od niepamiętnych czasów praktykowało rytualny kanibalizm ciał osób zmarłych.
Za najcenniejszy organ uważano mózg – przywilej jego zjedzenia miała najbliższa rodzina. Lud Fore uważał, że w ten sposób można przejąć „siłę życiową” zmarłego. Niestety, zamiast tego kanibale spożywali zakaźne cząsteczki białkowe zwane prionami. To one wywoływały kuru. To schorzenie zaliczane do tzw. encefalopatii gąbczastych wraz z chorobami Jacoba-Creutzfeldta (CJD) i wściekłych krów (BSE).
Odkrycie kuru
Podczas gdy sami Papuasi tłumaczyli kuru czarami, badania prowadzone przez dr. Michaela Alpersa i antropolog Shirley Lindenbaum wykazały, że choroba ta rozprzestrzeniała się wśród członków plemienia jako skutek ich kanibalistycznych praktyk pogrzebowych. Mieli oni bowiem zwyczaj spożywania ciał zmarłych po to, aby ich życiowa moc wciąż zasilała szeregi ich ziemskiej społeczności.
Odkryto też, że kuru występowało dużo częściej u kobiet i dzieci niż u dorosłych mężczyzn. Ci ostatni jedli bowiem najlepsze kawałki ludzkiego mięsa, podczas gdy kobietom zostawiano resztki – w tym mózgi, w których występowało duże stężenie prionów odpowiedzialnych za roznoszenie choroby. Poza tym to kobiety myły ciała zmarłych, a także nacierały sobie mózgami twarz – w tych sytuacjach również mogło dojść do zakażenia.
Przebieg choroby kuru
Przebieg tej znanej również jako „śmiejąca się śmierć” choroby zaczynał się od zaburzeń koordynacji ruchowej i bólów stawowych. Później występowały trudności z chodzeniem, drżenie ciała, mimowolne ruchy, oczopląs, unieruchomienie i afazja. Na samym zaś końcu występowały w żaden sposób niekontrolowane, wycieńczające już i tak słaby organizm, nieraz prowadzące do śmierci ataki patologicznego śmiechu. Choroba była nieuleczalna.
Ostatni przypadek kuru
Odkąd kanibalizm został zakazany przez australijskie prawo kolonialne, częstotliwość zachorowań na „śmiejącą się śmierć” znacznie spadła. Jeszcze w latach 50. XX wieku na kuru umierał co setny członek plemienia Fore. Ponieważ choroba charakteryzuje się długim okresem inkubacji, ostatni przypadek śmierci odnotowano w 2005 roku.
Badania nad prionami
Badania Gajduska nad kuru zostały uhonorowane Nagrodą Nobla w 1976 r. Jednak początkowo uczonym nie udało się znaleźć wirusów ani bakterii odpowiedzialnych za gąbczaste zwyrodnienie mózgu, związane m.in. z patologiami takimi jak choroba Crezufelda-Jakoba (CJD), kuru i choroba kłusowa trzody (scrapie). Wówczas Stanley Prusiner wysnuł teorię, którą z początku wyśmiano. No bo jak samo białko mogłoby być „zarazkiem”?
Prusiner zajął się tym tematem w 1972 r., gdy jeden z jego pacjentów w szpitalu uniwersyteckim University of California w San Francisco zmarł na chorobę Creuzfelda-Jakoba. 10 lat później na łamach „Science” zasugerował, że choroby mogą być wywoływane przez „białkopodobną cząsteczkę zakaźną”, czyli prion.
Miał po temu mocne podstawy. Kilka lat wcześniej Tikvah Alper z Medical Research Council’s Radiopathology Unit dowiódł, że czynnik wywołujący chorobę CJD jest całkowicie niewrażliwy na promieniowanie UV tak silne, że zniszczyłoby dowolny materiał genetyczny. Wkrótce potem matematyk John Stanley Griffith z Bedford College w Londynie opracował model zakładający, że choroba kłusowa trzody przenoszona jest tylko i wyłącznie z udziałem białka. W publikacji w „Nature” z 1967 r. podkreślał jednak, że nie ma obaw, by ten pomysł „przewrócił całą teorię biologii molekularnej do góry nogami”.
Bezpośrednio po publikacji praca Prusinera nie spotkała się z większym zainteresowaniem. Z czasem jednak obojętność przerodziła się w krytykę. W grudniu 1986 r. w czasopiśmie „Discover” ukazała się karykatura Prusinera opatrzona komentarzem: „Nasza zabawa nazywa się sława, ale czy ma coś wspólnego z nauką?”. Okazało się, że ma. 11 lat później Stanley Prusiner dostał nagrodę Nobla, a badania nad prionami trwają do dziś.
Źródło: archiwum NG.